Як родина з Харкова налагодила виробництво їжі для хворих на рідкісну хворобу
Старший син подружжя Тутуків не може вживати м’ясо, рибу, хліб, яйця, молочні продукти. Ще немовлям у нього виявили орфанне захворювання — фенілкетонурію — організм не може переробляти амінокислоту фенілаланін. Через це люди з такими захворюваннями харчуються спеціалізованими дороговартісними сумішами, щоб отримувати необхідні вітаміни та повноцінно розвиватися. Без належного лікування та дієти серед іншого у людини можливе ураження центральної нервової системи, затримка розвитку. Наразі сім’ї Тутуків вдалося створити перше виробництво харчів для людей з фенілкетонурією. Окрім цього їм вдалося об’єднати навколо себе такі ж родини та налагодити співпрацю з Міністерством охорони здоров’я.
Як це вдалося, читайте у спеціальному репортажі у рамках проєкту «Досвід інших» від «Гречки».
“21 рік тому не знали, де брати харчі”
“21 рік тому, коли народився син, ми взагалі не знали, де брати харчі. Переписували рецепти один від одного. Йому не можна вживати білок, бо у ньому є фенілаланін, який його організм не розщеплює. В обмеженій кількості можна вживати картоплю, макаронні вироби. От попробуй нагодувати дитину”, — пригадує батько Володимир Тутук.
Упродовж місяця людям з фенілкетонурією потрібно приблизно 5-6 банок амінокислотних сумішей. Їх вживають дозовано кожного дня з врахуванням віку дитини, щоб забезпечити організм необхідними амінокислотами та вітамінами. Наразі вартість однією банки десь 5 тис. грн. Всього в Україні приблизно 2 тис. людей хворіють на фенілкетонурію, каже Володимир Тутук.
“Наша сила у єдності”
“У 2016 році приблизно пів року нас не забезпечували сумішами взагалі. Усі зустрічі з чиновниками нічим не завершувалися. Тоді ми з іншими батьками провели пікет під міськрадою. І після того я зрозумів, що треба об’єднуватися, щоб до нас прислухалися. Також ми були у робочій групі при МОЗі. Добилися, щоб у 2015 році затвердили закон, в якому держава також зобов’язалася дорослих людей забезпечувати сумішами. А через рік була постанова, з яких бюджетів, мають їх закупляти. І вже на найвищому рівні займаємося цими питаннями”, — говорить Володимир Тутук.
Тоді ж Володимир ініціював створення громадської організації “Українське об’єднання хворих на фенілкетонурію “Особливі діти”, яку очолює. Наразі організація займається адвокацією та за потреби пошуками забезпечення спеціалізованими сумішами для хворих на фенілкетонурію. Представники організації зустрічаються з керівниками департаментів охорони здоров’я, очільниками лікарень, владою і так вибудовують роботу мережі орфанних центрів по Україні. Також складають рекомендації щодо харчування людей з цим захворюванням.
“Зараз держава має забезпечувати повністю харчування людей з фенілкетонурією. Але є регіони, де можуть на 50-60% забезпечувати чи взагалі не мають грошей. Тоді вони мають звертатися за субвенцією до МОЗу. Але не всі це розуміють. Інколи, щоб добитися результату, потрібно багато часу. Тому дехто звертається до нас за допомогою, щоб ми правильно могли подати звернення. А також допомагаємо сумішами”, — каже Володимир Тутук.
Окрім того, в об’єднанні надають психологічну підтримку. Адже люди по-різному сприймають діагноз.
“Зараз допомагаємо вагітній з фенілкетонурією у Хмельницькій області. Забезпечуємо її сумішами, завжди на зв’язку з генетиками. І надіємося, все буде гаразд. Головне правильно себе налаштувати”, — розповідає чоловік.
Взялися самі виготовляти харчі для людей з фенілкетонурією
Чотири роки тому Володимир вирішив розпочати виробництво харчів для людей з фенілкетонурією у Харкові. За освітою він — інженер-технолог фармацевтичного виробництва. До того, каже, суміші зазвичай завозять з Польщі, Німеччини та росії. Ще однією мотивацією було бажання урізноманітнити меню людей з фенілкетонурією. Спочатку обладнання купляв за власні кошти.
“Спершу я купив макаронний прес. З’їздив в інститут громадського харчування та торгівлі у Харкові. Там є кафедра, яка займається розробкою макаронних виробів і на їхньому пресі я й випрацьовував технологію та рецептуру, щоб було смачно й апетитно. Потихеньку почав розробляти рецепт хліба, бо його дуже важко зробити з крохмалю. Але треба спекти такий, щоб хотіли з’їсти. Дружина теж цим дуже захоплюється, тож допомогла розробляти низькобілкову їжу — ньокі, деруни”, — розповідає Володимир Тутук.
Також контролем якості їжі для Володимира є власний син. Він підказує батьку, в якому напрямку краще рухатися.
Відновили виробництво харчів в Івано-Франківську
“На жаль, 24 лютого 2022 року, коли почалася війна ми з перших годин це відчули, бо наш будинок за 30 км від кордону з росією”, — каже Володимир Тутук.
Будинок, в якому проживала родина, був пошкоджений, а підприємство — знищене. Звідти вдалося врятувати незначну частину обладнання. Згодом сім’я Тутуків переїхала в Івано-Франківськ. Перші місяці надіялися, що швидко зможуть повернутися додому, а згодом зрозуміли, що потрібно відновити справу в новому місті.
“Я великий ентузіаст по життю. І коли ти розумієш, що за тобою діти, які цього потребують, то ти будеш шукати будь-яку можливість. Тоді я звернувся до європейських партнерів — фонду Eurordis. Вони частково допомогли коштами на відновлення виробництва з умовою, що допомагатимемо пацієнтам. Тож перші місяці допомагали в першу чергу тим, хто не виїхав з прифронтових територій, були в окупації, внутрішньо переміщеним особам й загалом всім, хто потребував. У 2022 році по Україні відправили дуже багато посилок. Вже у 2023 році ми нарахували 300 відправлень”, — розповідає чоловік.
Наразі цьогоріч 10 посилок з харчами та амінокислотними сумішами (останні повинна забезпечувати держава, але не завжди місцева влада виділяє кошти) спрямували у спеціалізовані інтернати на суму приблизно 300 тисяч гривень. А у червні 2023 році родина зуміла запустили виробництво харчів вже в Івано-Франківську.
Для людей, які не можуть придбати для діток спеціальні харчі, сім’я Тутуків щомісяця безкоштовно надсилає їх. Часом батьки дітей хворих на фенілкетонурію залишають донати, за які також формують благодійні посилки.
“Працюють родинним колом”
На виробництві працює дружина Володимира Оксана. Допомагає й син. Також долучилася до роботи місцева волонтерка, колишній технолог харчової промисловості.
“Сьогодні ми розробили навіть омлет з овочами, в якому дуже низька кількість білка з овочами. Він смакує синові. Працюємо над тим, щоб діти не відчували себе обмеженими. В Івано-Франківську маємо склад сировини, продукції. Тут виробляємо макарони, окремо різну випічку, тістечка, печиво, хлібчик, брауні, кашки. Є такі макарони, які готуються у мікрохвильовій — це дуже зручно”, — розповідає Володимир Тутук.
Також Володимир продовжує навчатися та цьогоріч планує захистити дисертацію та стати кандидатом фармацевтичних наук. Дружина Оксана має на меті отримати фах технолога харчової промисловості. На завершення розмови чоловік радить не засмучуватися, якщо результат прийде не одразу.
“Це — нелегка праця. Немає одразу результатів. От тільки ми об’єдналися і все змінилося. Це — клопітка робота з дня в день, рік за роком. Але коли батьки разом створили громадську організацію, тоді їх слухають. Держава також повинна забезпечувати, бо кошти, як правильно, на це є. Просто як ці гроші використовують, це вже залежить, як від депутатів, так і від людей, які об’єднуються”, — каже Володимир Тутук.
Ірина Чорна
